Natri Alpha-Ketoisocaproat CAS:4502-00-5 Nhà sản xuất Nhà cung cấp

Natri alpha-ketoisocaproat là một chất chuyển hóa của leucine, được biết đến là có khả năng kích thích tiết insulin từ các tế bào β của tuyến tụy. Truyền alpha-ketoisocaproat qua đường tiêu hóa được chứng minh là làm giảm tình trạng nhiễm độc nội độc tố. Các thể ketone thu được từ quá trình chuyển hóa này có thể đóng vai trò là nguồn năng lượng. Sự tích tụ axit alpha-ketoisocaproic được đặc trưng trong bệnh ketoacid niệu chuỗi nhánh, gây ra do thiếu hoạt động của dehydrogenase axit L-2-keto chuỗi nhánh. Axit alpha-ketoisocaproic gây ra sự phân ly trong phản ứng phosphoryl hóa oxy hóa và hoạt động như một chất ức chế chuyển hóa của dehydrogenase α-ketoglutarate. Do đó, dẫn đến khiếm khuyết trong cân bằng nội môi ty thể, được quan sát thấy trong bệnh ketoacid niệu chuỗi nhánh.